L'hypothyroïdie congénitale d'origine haute, hypothalamohypophysaire est extrêmement rare. Elle peut échapper au test de dépistage néonatal basé sur le microdosage de la TSH.Observation- Anthony né à 37 semaines présente à la naissance une hypotonie, un iclère, une protrusion de la langue… évocateurs d'hypothyroïdie congénitale. Le bilan biologique est en faveur d'une orgine hypothalamique (test de dépistage par dosage de la TSH normal). Un traitement par L-thyroxine permet une bonne croissance staluropondérale et psychomotrice.Conclusion- Tout signe clinique évocateur d'une hypothyroïdie doit faire rechercher cette possibilité, même si le test de dépistage est négatif.