Les auteurs rapportent leur expérience personnelle de la sphérocytose héréditaire (SH) à partir d'une sèrie de 88 patients (dont 74 enfants) sulvis entre les années 1980 et 1994.Patients and méthodes. — La gravité clinique est très variable, allant des formes asymptomatiques aux formes sévéres nécessitant des transfusion itératives. Un retentissement sur la croissance est observé dans quatre cas et une fatigue chronique dans 30 cas. Quatre-vingt-dix-hult pour cent des enfants étudiés ont un pourcentage anormalement élevé (>4%) de globules rouges (GR) hyperdenses (CCMH s̆ 41 g/dL). L'étude en ektacytométrie révél, une courbe typique de SH avec une diminution constante de l'index de déformabilité maximale en isotomie, liée à la diminution de surface globulaire. La fréquence des lithiases biliaires recherchée systématiquement en échographie est de 24%.Résultats. — Vingt-quatre des 30 patients splénectomisés ont co une splénectomie subtotale, ne laissant en place qu'environ 25% du volume splénique normal pour l'áge. L'amélioratiion postopératoire a été constante. marquée per une diminution franche de l'hémolyse avec allongement de la durée de vie des GR et augmentation significative de l'hémoglobine. Les fonctions phagocytaires de la rate restame paraissent conservées à en juger par le taux despitted erythrocyteset la bonne captation du technétium 99^mpar le moignon splénique en scintigraphie. Cependant, un certain degré d'hémolyse persistait aprés l'intervention et deux cas ont nécessité secondairement une splénectomie totale; le risque de développer une lithiase billaire n a pas été complètement prévenu (trois cas).Conclusion. — La splénectommie subtotale nous paraît représenter une alternative intéressante à la splénectomie totale. Elle permet d'obtenir des résultats hématologiques satisfaisants tout en protégeant à la fois des risques potentiels transfusionnels et des risques infectieux qui persistent toute leur vie chez les sujets ayant eu une splénectomie totale.