Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Seize observations dans une cohorte de 110 malades. Objectif: Décrire et discuter les diverses manifestations neurologiques de la maladie de Behçet et leur traitement. Patients et méthodes : Entre 1980 et 1994, nous avons recueilli 110 malades ayant une maladie de Behçet dont 16 avec atteinte neurologique. Tous ces malades répondaient aux critères de diagnostic de l'Ecole Japonaise et du Groupe d'Étude International sur la maladie de Behçet. Résultat : L'atteinte neurologique a intéressé le système nerveux central dans 15 de ces cas et le système nerveux périphérique dans un seul. La méningo-encéphalite et/ou la myélite transverse ont représenté le tableau clinique le plus fréquent (69 %) suivi par un syndrome pseudo-tumoral cérébral (13 %) une thrombophlébite cérébrale par occlusion du sinus latéral gauche est observée dans un cas. Les déficits focalisés (moteurs ou sensitivo-moteurs) étaient les symptômes les plus fréquents et une paralysie des paires crâniennes est notée dans 19 % de nos cas. Au cours des méningo-en-céphalites, le liquide céphalo-rachidien avait surtout une prédominance lymphocytaire avec une protéinorachie élevée. Le scanner cérébral, réalisé 6 fois, était normal dans 33 % des cas alors que l'IRM cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébrale, réalisée 4 fois, a montré des lésions de la substance blanche hémisphérique, du tronc cérébral et du thalamus dans un cas, une occlusion du sinus latéral gauche dans un autre et un aspect pseudo-tumoral dans le troisième. La corrélation clinico-radiologique de ces lésions est établie. Conclusion : Malgré le polymorphisme clinique de la maladie de Behçet, il est possible d'individualiser 3 aspects majeurs : La mé-ningomyélio-encéphalite, l'hypertension intracrânienne par thrombose veineuse cérébrale et les pseudo-tumeurs cérébrales. L'effica-cité des corticoïdes est confirmée notamment dans les formes méningo-encéphalitiques et pseudo-tumorales et le traitement précoce améliore le pronostic.