L’obstruction duodénale par un diaphragme est une entité rare chez l’adulte. Il en va de même pour l’implantation de la papille de Vater dans le troisième duodénum. Suite à l’observation d’un cas probablement unique montrant les deux anomalies associées, on présente une revue de la littérature. Le diagnostic est souvent fait en cours de chirurgie et nécessite une duodénotomie exploratrice. Le meilleur traitement exige l’excision partielle du diaphragme et la fermeture transverse de la duodénotomie. Une duodéno-jéjunostomie et (ou) une duodéno-duodénostomie sont des traitements acceptables. L’implantation de la papille de Vater dans le troisième duodénum ne nécessite aucun traitement.