Tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades.
Auteurs : Barbe L1, Ponsot P, Vilgrain V, Terris B, Fléjou JF, Sauvanet A, Belghiti J, Hammel P, Ruszniewski P, Bernades PObjectifs. - Les tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiques sont rares et caractérisées par un risque de transformation maligne. Le but de ce travail a été de préciser leur présentation clinique ainsi que les performances des différents examens d'imagerie pour déterminer leur nature bénigne ou maligne et réaliser le bilan d'extension. Malades et méthodes. - Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques de 30 malades présentant une tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse pancréatique ont été étudiées rétrospectivement. Les données des examens d'imagerie ont été comparées aux données histologiques recueillies sur les pièces opératoires afin d'évaluer leurs performances respectives. Résultats. - - Les tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiques ont été révélées par une pancréatite aiguë dans 37 % des cas. L'ancienneté des symptômes au moment du diagnostic était de 2,5 ans. Une diarrhée et un diabète étaient présents dans 33 et 23 % des cas, respectivement. L'association de la tomodensitométrie, de la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique et de l'échoendoscopie a permis de faire le diagnostic de tumeur intra-canalaire papillaire mucineuse pancréatique dans 100 % des cas. La mise en évidence d'une dilatation canalaire pseudokystique ainsi que la présence de matériel intra-canalaire et d'irrégularités pariétales a permis de préciser la topographie des lésions. Les malades porteurs de formes malignes (40 %) présentaient une survie actuarielle de 43 % à 2 ans. Plusieurs facteurs étaient associés à la malignité : envahissement vasculaire, dilatation de la voie biliaire principale, sténose du canal pancréatique principal et composition solide des lésions. Conclusion. - L'association de la tomodensitométrie, de la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique et de l'échoendoscopie permet de faire le diagnostic et d'évaluer la topographie et la malignité des tumeurs intra-canalaires papillaires mucineuses pancréatiques.