La rareté de l'ostéosarcome primitif vertébral a poussé les auteurs à répertorier les 66 cas publiés dans la littérature. De cette analyse il ressort des critères permettant d'individualiser les localisations vertébrales des localisations périphériques. Les lésions rachidiennes intéressent deux fois plus la population masculine avec une prépondérance dans leur troisième décennie. L'intervalle entre le début des symptômes et la première consultation est en moyenne de 7 mois. La douleur rachidienne est quasi constante et se localise au segment atteint. Les signes neurologiques présents chez plus de 80 % des patients témoignent du caractère redoutable de cette localisation. La résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie et la radiographie simple restent complémentaires dans l'analyse anatomique de ces lésions. Tous les aspects de la forme lytique à la vertèbre « ivoire »sont rencontres ; la forme lytique est prépondérante. La localisation lombaire est la plus fréquente. Le diagnostic n'est approché que par l'examen anatomopathologique, bien que celui-ci puisse être source d'erreur. Le traitement chirurgical est réalisé dans la majorité des cas rapportés. Une méthodologie thérapeutique carcinologiquement satisfaisante est impossible et une exérèse macroscopiquement complète est difficile. Elle n'est réalisée que dans un quart des cas. La radiothérapie, lorsqu'elle est utilisée, nécessite des doses de 70 Gy à 80 Gy sans certitude sur le contrôle tumoral, avec un important risque de complications post-radiques. La chimiothérapie seule, malgré l'utilisation de méthotrexate à « haute dose », n'a qu'une efficacité temporaire en raison d'une action modérée sur le foyer primitif. Il y a plus de 20 ans, survie globale des patients atteints d'ostéosarcome ne dépassait pas 2 ans dans 80 % des cas, et localisation au rachis avait le plus mauvais pronostic. L'approche thérapeutique multidisciplinaire actuelle de ces lésions s'inspire des progrès réalisés sur les ostéosarcomes des os longs, de loin les plus fréquents, et permet pour ces derniers d'espérer une survie globale à 5 ans dans plus de 70 % des cas. L'attitude actuelle préconise, en semi-urgence, la confirmation histologique suivie d'une chimiothérapie première avant l'exérèse chirurgicale qui se doit d'être la plus complète. Cette stratégie a pour intérêt d'évaluer la chimiosensibilité afin d'adapter la chimiothérapie postopératoire. Les derniers résultats sur l'ostéosarcome rachidien apparaissent encourageants.