La physiopathologie de l'ostéopétrose, maladie caractérisée par un défault de résorption osseuse ostéoclastique est discutée. Les techniques de culture à long terme de moelle osseuse pourraient aider à comprendre le mécanisme de cene maladie.Observation et méthodes.— Le diagnostic d'ostéopétrose a été porté chez une enfant de 1 mois née de parents consanguins. Une greffe de moelle a été tentée, sans succès, à l'âge de 3 nois. Une novelles graffe à 5 mois a été réalisée avec succès mais l'enfant est décédée à 8 mois d'accident hémorragique. Des cultures à long terme de cellules mononucléées du sang de l'enfant, avant et après greffe médullaire, et de moelle après la greffe, en présence ou non de facteurs stimulants (vitamine D3, IL-6 et IL-1), ont été comparées à des cultures contrôles réalisées à partir de sang de cordon.Résultats.— Une faible génération de cellules mononucléées de type ostéoclastiques est notée à partir du sang avant et après greffe; elle est importante dans la moelle après greffe en présence de facteurs stimulants.Conclusions.— Ces résultats suggèrent l'existence d'un défault primaire du précurseur ostéoclastique à l'origine de l'ostéopétrose.