- Bon état nutritionnel, un objectif primordial : Grâce à une meilleure connaissance des besoins nutritionnels au cours de la mucoviscidose, la prise en charge diététique autorise une croissance staturo-pondérale régulière dont le maintien doit être un objectif principal du suivi quotidien. Le bon état nutritionnel participe à l'amélioration constante de l'espérance de vie ; en effet, le lien entre le degré de malnutrition et la sévérité de la maladie est clairement établi. - Deux phases nutritionnelles : Chez le nourrisson et l'enfant, la malnutrition est avant tout liée à la maldigestion par l'insuffisance pancréatique externe ; ultérieurement, ce sont les infections pulmonaires répétées et les altérations de la fonction respiratoire qui conduisent à une réduction des ingestas. - Au point de vue calorique : Il faut tenir compte des besoins énergétiques accrus au cours de l'affection, estimés aux alentours de 120 à 150 p.100 des Recommended Daily Allowance. - Assistance nutritionnelle: Lorsque l'équilibre nutritionnel commence à se dégrader, dans un premier temps on peut avoir recours à des suppléments caloriques oraux avec prise concomitante d'extrait pancréatique. Si la croissance staturopondérale s'infléchit une assistance nutritionnelle (nutrition entérale par voie nasogastrique ou de gastrostomie) devient nécessaire, aidée par une préparation psychologique. - Enzymes pancréatiques : La quantité d'extraits pancréatiques nécessaire à chaque malade varie en fonction du degré d'insuffisance pancréatique et de la composition des repas. - Le problème des vitamines et des minéraux : L'insuffisance pancréatique exocrine entraîne une maldigestion des vitamines liposolubles (A, D, E, K) et une prescription des vitamines A, E et D doit être systématique. Les besoins en sodium sont plus importants que pour tout autre nourrisson ou enfant.