La malformation adénomatoide kystique (M.A.K.) congénitale pulmonaire constitue une entité pathologique diagnostiquée le plus souvent en période péri-natale. Sa présentation à l'âge adulte est extrêmement rare de sorte que nous rapportons seulement le cinquième cas décrit jusqu'à présent dans la littérature. Si le perfectionnement des techniques de suivi voire de traitement embryologique in utéro améliore considérablement le pronostic vital, cette anomalie congénitale n'en reste pas moins un diagnostic différentiel des lésions pulmonaires kystiques à tout âge. Les infections récidivantes représentent le signe d'appel le plus fréquemment rencontré mais tous les organes de voisinage, notamment le cœur, peuvent par compression et/ou extension inflammatoire être responsables de symptômes connexes. Le diagnostic clinique fortement orienté par l'approche radiologique sera confirmé par l'anatomie pathologique dans la mesure où la sanction thérapeutique reste chirurgicale dans la majorité des cas.