But Rapporter les résultats de l'examen ophtalmologique pratiqué systématiquement chez 14 patients atteints d'une hyperoxalurie primitive de type I pour apprécier sa valeur diagnostique dans cette néphropathie héréditaire qui est une maladie métabolique rare conduisant à des dépôts rénaux puis systématiques d'oxalate de calcium. Matériel et Méthodes I avec insuffisance rénale. Quatorze patients dont 7 filles ayant une hyperoxalurie primitive de type I avec insuffisance rénale. Quatre de ces patients étaient au stade conservateur de l'insuffisance rénale chronique et 10 étaient au stade d'insuffisance rénale terminale. La durée de dialvse chez les 8 patients pris en charge allait de 3 mois à 3,5 ans. Un examen ophtalmologique complet a été pratiqué dans tous les cas. Résultats L'acuité visuelle était bien conservée à 10/10 Parinaud 2 sans correction chez 11 patients, elle n'a pu être mesurée chez les deux enfants de 3 mois et une autre patiente présentait une acuité visuelle à 5/10 à un œil. La cornée était claire sans dépôts dans tous les cas. Le cristallin, transparent chez 9 patients, présentait dans deux cas des opacités punctiformes et dans un cas une opacité polaire antérieure bilatérale. Dans deux observations, le cristallin initialement transparent a présenté des opacités en tête d'épingle après respectivement 20 mois et 3 ans d'hémodialyse. L'examen du fond d'œil était normal aux deux yeux dans sept cas et trouvait dans quatre cas des points blancs péripapillaires, périmaculaires ou périvasculaires qui seraient probablement des dépôts d'oxalate au niveau de la rétine. Dans un autre cas, le fond d'oeil initialement normal a montré des dépôts blancs au pôle postérieur après trois ans de dialyse; dans un cas nous avons trouvé une atrophie diffuse de l'épithélium pigmentaire et dans un autre cas une atrophie optique en secteur sans baisse de l'acuité visuelle. conclusion Les signes oculaires recontrés au cours d' l'hyperoxalurie primitive de type I ne sont pas pathognomoniques de cette affection, et dans notre expérience, nous n'avons pas noté de corrélation entre l'atteinte oculaire et la détérioration de la fonction rénale, la durée de dialyse et l'atteinte osseuse.