Cholestérol et développement.
Auteurs : Roux C1, Wolf C, Llirbat B, Kolf M, Mulliez N, Taillemite JL, Cormier V, Le Merrer M, Chevy F, Citadelle DAffiliations : 1Laboratoire d'Embryologie pathologique expérimentale, CHU Saint-Antoine, Paris.
Date 1997, Vol 191, Num 1, pp 113-23Revue : Comptes rendus des séances de la Société de biologie et de ses filialesType de publication : article de périodique; revue de la littérature; Résumé
L'action tératogène des inhibiteurs distaux de la synthèse du cholestérol a été montrée depuis longtemps. Les malformations provoquées sont d'un type très particulier : ce sont des holoprosencéphalies. Ces observations ont pris récemment un relief particulier du fait 1/ de la découverte en 1993 qu'une inhibition de même type de la cholestérolosynthèse était à l'origine d'un syndrome malformatif humain : le Smith-Lemli-Opitz ; 2/ de la mise en évidence du rôle du gène Sonic Hedgehog dans la formation normale du prosencéphale et de la description du mode d'action de la protéine de Shh : autoprocessing suivie d'une « cholestérolisation ».
Mot-clés auteurs
Animal; Arhinencéphalie; Article synthèse; Cholestérol; Différenciation; Homme; Inhibiteur synthèse stérol; Nanisme Smith Lemli Opitz; Prosencéphale; Tératogène;
Source : PASCAL/FRANCIS INIST
Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of MedicineChercher l'article
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Roux C, Wolf C, Llirbat B, Kolf M, Mulliez N, Taillemite J L, Cormier V, Le Merrer M, Chevy F, Citadelle D. Cholestérol et développement. C. R. Seances Soc. Biol. Fil.. 1997;191(1):113-23.