Nous rapportons le cas d'une tumeur cervicale congénitale de morphologie compatible avec le diagnostic de tumeur rhabdoïde extra-rénale, exceptionnelle par l'association à un médulloblastome dans la fratrie. Le profil immunohistochimique de cette prolifération est en faveur d'une différenciation neuroectodermique (MJC 2+, Leu 7+). Les tumeurs rhabdoïdes extra-rénales regroupent des proliférations histologiquement similaires mais de phénotypes variables considérées désormais comme le plus souvent de nature neuro-ectodermique. L'association familiale à un médulloblastome permet de supposer qu'une anomalie génétique de la différenciation neuroectodermique pourrait être à l'origine du développement de cette tumeur.