Objectifs. - Le but de cette étude était de confronter les résultats de l'évaluation radiologique en cas de dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale aux données chirurgicales et anatomo-pathologiques, afin de déterminer la meilleure stratégie de prise en charge préopératoire des malades. Méthodes. - Nous avons étudié rétrospectivement 14 malades ayant tous été opérés. L'exploration radiologique comprenait 20 échographie, 13 tomodensitométries, 8 écho-endoscopies, 10 cholangio-pancréatographie rétrogrades endoscopiques, 3 cholangiographie trans-hépatiques, et 11 cholangiographies per-opératoires. Une confrontation radio-chirurgicale du type morphologique, selon la classification de Todani et al., et de l'aspect de la jonction bilio-pancréatique, une confrontation radio-anatomique concernant la pario du kyste et la vésicule biliaire, et des complications, en particulier la cancérisation, étaient effectuées. Résultats. - Les kystes étaient de type Ia (n = 2), Ib (n = 1), Ic (n = 4), IVa (n = 5) et IVb (n = 2). La corrélation radioanatomique était excellente pour le siège de l'atteinte et assez bonne pour l'extension en hauteur. Une anomalie de la jonction bilio-pancréatique était identifiée dans 4 cas par cholangiographie per-opératoire et dans un cas uniquement par cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique ; la jonction bilio-pancréatique n'était pas analysable en pré- ou per-opératoire dans 7 cas. Des calculs étaient présents dans la vésicule biliaire dans deux cas, dans la voie biliaire principale dans deux cas, et dans les voies biliaires intra-hépatiques dans un cas ; l'échographie les a toujours diagnostiqué. Deux cas de cancérisation étaient observés : l'un, qui n'avait pas été diagnostiqué radiologiquement ou au cours de l'intervention, dans la partie basse du canal cholédoque lors de l'examen anatomopathologique : l'autre, de siège intra-hépatique, avait été diagnostiqué par la tomodensitométrie et confirmé par l'examen histologique de la pièce de résection. Conclusion. - en cas de dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale, l'échographie et la tomodensitométrie permettent le plus souvent de faire le diagnostic et le bilan d'extension intra-hépatique et des complications. L'opacification biliaire, rétrograde ou per-opératoire, est indispensable au bilan d'extension à la convergence et à l'étude de la jonction bilio-pancréatique.