Cet article a pour but d'illustrer une observation de carotide aberrante dans son trajet intra-pétreux se présentant sous la forme d'un cholestéatome. Il s'agissait d'un homme de 53 ans qui présentait une otalgie et des vertiges. L'otoscopie révélait une masse blanchâtre rétro-tympanique s'accompagnant d'une surdité de transmission faisant évoquer un cholestéatome. Une exploration de caisse a été réalisée : celle ci a été interrompue en raison de la suspicion de trajet aberrant de la carotide interne intra-pétreuse lors de la ponction de la masse. A propos de cette observation, les auteurs présentent une revue de la littérature en insistant sur les diagnostics différentiels et sur les éléments du diagnostic clinique et paraclinique. La bonne connaissance de cette anomalie permet d'éviter des risques iatrogènes lors de tout geste chirurgical.