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Déficit héréditaire combiné en facteurs VII et X révélé par un allongement du temps de Quick

Auteurs : Boxus G1, Slacmeulder M1, Ninane J2
Affiliations : 1Service de pédiatrie, clinique Notre-Dame de Gräce, 212, Chaussée de Nivelles, 6041 Gosselies, Belgique2Service d'hématologie-oncologie pédiatriques, cliniques universitaires Saint-Luc, 10, avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, Belgique
Date 1997 Janvier, Vol 4, Num 1, pp 44-47Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/S0929-693X(97)84307-2
Fait clinique
Résumé

Les déficit congénitaux en facteurs VII et X de l'hémostase sont rares. La conjonction des deux est exceptionnelle.Observation. — Chez un garçon de 3 ans, né de parents marocains consaguins, a été découvert fortuitement un allongement du temps de Quick qui a permis de révéler cette double déficience. L'étude familiale a montré le même déficit dans la fratrie.Conclusions.— Transmis selon un mode autosomique récessif, les déficits profonds en facteurs VII et X peuvent se manifester biologiquement par un simple allongement du temps de Quick. Cette double déficience expose les sujets à des hémorragies graves, en particulier cérébroméningées. Le traitement substitutif consiste en l'administration de concentré de facteur VII ou de PPSB.

Mot-clés auteurs
facteurs VII et X (déficits en); temps de Quick;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Boxus G, Slacmeulder M, Ninane J. Déficit héréditaire combiné en facteurs VII et X révélé par un allongement du temps de Quick. Arch Pediatr. 1997 Jan;4(1):44-47.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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