Un patient de 39 ans, porteur d'un syndrome de Werner, fut hospitalisé en 1994 pour la survenue d'une hémiplégie brachio-faciale gauche d'apparition brutale. L'IRM encéphalique montra des anomalies de signal bilatérales, prédominant du côté droit, hypointenses sur les séquences pondérées en T1 et hyperintenses en T2. L'étude du liquide céphalo-rachidien révéla une réaction cellulaire à 9 lymphocytes/mm³, une protéinorachie à 0,50 g/l et une hypergammaglobulinorachie à 28 p. 100 de profil oligoclonal avec synthèse intrathécale d'IgG. La biopsie neuro-musculaire révéla la présence d'une atrophie de dénervation avec raréfaction des fibres myéliniques.