L'hypotension intracrânienne spontanée est une entité connue mais rare. Quatre cas sont rapportés. La pression du LCR était basse, inférieure à 6 cm H2O dans 3 cas. L'IRM montra une prise de contraste méningée intense et des structures ventriculaires fines. Un déplacement cranio-caudal des structures nerveuses avec engagement amygdalien dans le trou occipital, ainsi que des hématomes sous-duraux associés furent observés dans deux cas. La biopsie méningée pratiquée chez deux patients montra une prolifération fibroblastique associée à un épaississement fibro-collagénique des leptoméninges, et à des signes d'hémorragie chronique (dépôts sous-duraux d'hémosidérine dans 1 cas). Ces remaniements histopathologiques étaient en faveur d'un saignement sous-dural occulte secondaire à l'hypotension intracrânienne.