Les arcs aortiques anormaux sont une cause classique de compression œsotrachéale. Nous en rapportons un cas survenu chez un nourrisson ayant une neurofibromatose. Observation. - Un nourrisson de sexe masculin atteint d'une neurofibromatose familiale a présenté à quelques jours de vie un stridor avec détresse respiratoire sévère. Une anomalie compressive de l'arc aortique a été mise en évidence et opérée. Le stridor persistait après la correction chirurgicale de la malformation vasculaire. Au transit gastroœsophagien et à la trachéobronchoscopie postopératoires, un rétrécissement irrégulier de l'oesophage et de l'arbre trachéobronchique a fait faussement suspecter une compression extrinsèque résiduelle. Une échocardiographie montrait alors une infiltration tumorale cardiaque, surtout des deux oreillettes n'expliquant pas le stridor résiduel, mais incitant à ne pas réintervenir chez cet enfant. Après sa mort, l'examen anatomopathologique révélait une neurofibromatose généralisée. L'infiltration tumorale importante de l'arbre trachéobronchique était vraisemblablement la cause du stridor résiduel. L'infiltration tumorale de l'oesophage expliquait le rétrécissement de la lumière oesophagienne sur le transit oesophagien postopératoire. Conclusion. - En cas de persistance d'un stridor et d'une compression œsotrachéale après correction chirurgicale d'une anomalie de l'arc aortique, il est indispensable de rechercher une autre cause. L'association arc aortique et neurofibromatose n'est probablement pas fortuite.