Les néphroblastomes ou tumeurs de Wilms, fréquentes parmi les tumeurs de l'enfant, sont parfois associées à des malformations congénitales (7 à 10 % des cas), dont l'aniridie. Celle-ci est l'élément le plus constant du syndrome WAGR qui comporte en outre des anomalies génito-urinaires, un retard mental, et dans un tiers des cas une tumeur de Wilms. Nous présentons deux cas d'enfants atteints d'aniridie avec néphroblastome foetal rhabdomyomateux. Observations. - Cas 1. Une enfant de 1 an est hospitalisée pour hématurie macroscopique ; elle est atteinte d'aniridie congénitale. L'échographie abdominale et la tomodensitométrie mettent en évidence une volumineuse tumeur sur chaque rein. Elle est traitée par actinomycine et vincristine sans que le volume tumoral ne diminue. Une tumorectomie bilatérale est réalisée à 6 mois du diagnostic. L'examen anatomopathologique retrouve un néphroblastome fœtal rhabdomyomateux. L'enfant est en rémission à 6 ans du diagnostic. Cas 2. Le deuxième enfant est suivi lui aussi pour aniridie congénitale et le diagnostic de néphroblastome du rein droit est fait à l'âge de 2 ans. La chimiothérapie préopératoire comporte actinomycine et vincristine selon le protocole SIOP n° 9. La néphrectomie droite est effectuée après I mois de traitement et met en évidence un néphroblastome foetal rhabdomyomateux. L'enfant est toujours en rémission à 5 ans. Conclusion. - Ces deux observations de néphroblastome foetal rhabdomyomateux semblent être les premières rapportées dans le cadre du syndmme WAGR.