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Carcinomes neuro-endocrines cutanés primitifs. Aspects thérapeutiques chez 13 malades.

Auteurs : Bedane C1, Clavère P, Lavignac C, Labrousse F, Olivier JP, Bonnetbalnc JM
Affiliations : 1Service de Dermatologie, Hôpital Dupuytren, Limoges.
Date 1996, Vol 123, Num 8, pp 443-6Revue : Annales de dermatologie et de vénéréologieType de publication : article de périodique;
Résumé

Introduction. Depuis la description par Toker en 1972 du carcinome neuro-endocrine cutané (CNEC) ou tumeur à cellules de Merkel, les aspects cliniques et histopathologiques de cette affection sont bien établis mais les principes du traitement restent encore discutés. La chirurgie d'exérèse large demeure dans tous les cas le traitement de première intention mais l'association à une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante n'est pas codifiée. A partir d'une série rétrospective de 13 malades atteints de CNEC, nous avons cherché à mettre en évidence l'intérêt d'une association radio-chirurgicale systématique. Malades et méthodes. Notre population était constituée de 7 femmes et de 6 hommes âgés de 43 à 88 ans. Deux cancers rectaux et un cancer prostatique étaient associés. Dans 6 cas la tumeur siégeait sur les membres, dans 5 cas sur la face et dans 2 cas sur la fesse. Le délai moyen du diagnostic était de 2,5 mois. Lors du diagnostic, un seul malade avait des adénopathies satellites. En anatomo-pathologie le type cellulaire était le plus souvent intermédiaire et l'architecture massive. L'immunohistochimie positive (NSE, NF, KI1) et l'étude ultrastructurale confirmaient le diagnostic. Neuf malades ont été traités par exérèse chirurgicale avec marge de sécurité de 1 cm suivie d'une radiothérapie du lit tumoral avec des doses homogènes de 45 à 60 Gy, 4 malades par exérèse chirurgicale seule. Résultats. Le recul pour l'ensemble de notre population était en moyenne de 27 mois (5-98 mois). Parmi les 13 malades opérés, Il étaient vivants ; un malade était décédé de l'évolution de sa néoplasie et un malade d'une autre cause. Le taux de récidive locale et régionale en cas d'exérèse seule était de 50 p. 100 (2/4) avec apparition de métastases de manière concomitante ou peu différée dans les 2 cas. Lorsqu'une radiothérapie complémentaire post-opératoire locale ou loco-régionale a été effectuée, le taux de récidive locale ou régionale était de 33 p. 100 (2/6). Discussion. Le CNEC est une tumeur rare, ce qui rend difficile l'interprétation des résultats thérapeutiques dans la littérature. Compte tenu du risque de récidive loco-régionale, notre attitude actuelle est de proposer une irradiation post-opératoire systématique du lit tumoral et des aires ganglionnaires satellites.

Mot-clés auteurs
Homme; Peau; Tumeur neuroendocrinienne;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Bedane C, Clavère P, Lavignac C, Labrousse F, Olivier J P, Bonnetbalnc J M. Carcinomes neuro-endocrines cutanés primitifs. Aspects thérapeutiques chez 13 malades. Ann Dermatol Venereol. 1996;123(8):443-6.
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Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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