La maladie de Gamstorp ou paralysie périodique hyperkaliémique est une pathologie rare se traduisant par des accès d'hypotonie généralisée en relation avec une hyperkaliémie. L'influence de la maladie sur la grossesse et de la grossesse sur la maladie est difficile à préciser. Nous rapportons un cas de maladie de Gamstorp associée à la grossesse et nous insistons sur le fait que, très invalidante en période de crise, cette pathologie impose une surveillance stricte de grossesse, dont la recherche d'une prédisposition à l'hyperthermie maligne. Certaines précautions sont nécessaires au cours du travail et de l'accouchement, avec dosages répétés de la kaliémie et aide à l'expulsion de façon à limiter les efforts de poussée.