Tumeur de Wilms et syndrome de Bloom

Berger, C; Frappaz, D; Leroux, D; Blez, F; Vercherat, M; Bouffet, E; Jalbert, P; Brunat-Mentigny, M

doi:10.1016/0929-693X(96)82165-8

Tumeur de Wilms et syndrome de Bloom

Auteurs : Berger C¹, Frappaz D², Leroux D³, Blez F⁴, Vercherat M⁴, Bouffet E², Jalbert P³, Brunat-Mentigny M²

Affiliations : ¹Service de pédiatrie, CHRU, hôpital Nord, 42055 Saint-Étienne cedex, France²service de pédiatrie, centre Léon-Bérand, 28, rue Laënnec, 69373 Lyon cedex 8, France³unité de cytogénétique, CHU, 38043 Grenoble cedex, France

Date 1996 Août, Vol 3, Num 8, pp 802-805Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/0929-693X(96)82165-8

Fait clinique

Résumé

Le syndrome de Bloom associe un retard staturo-pondéral, des anomalies cutanées, une dysmorphie faciale, un déficit immunitaire et une fragilité chromosomique excessive; ce syndrome rare prédispose aux affections malignes.Observation. - Morgan, atteint de ce syndrome, développe une turneur de Wilms à 4 ana. Il est traité selon le protocole SIOP 9 mais avec des doses réduites de chimiothérapie en raison d'une mauvaise tolérance (infectious). Il décède 2 ans plus tard du non-contrôle de sa tumeur.Conclusion. - Le néphroblastome s'ajoute à la liste variée des néoplasies associées au syndrome de Bloom, justifiant la surveillance régulière par échographie abdominale des patients atteints.

Mot-clés auteurs

Bloom (syndrome de); Wilms (tumeur de); néphroblastome;

Source : Elsevier-Masson

Source : PASCAL/FRANCIS INIST

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Citer cet article

Berger C, Frappaz D, Leroux D, Blez F, Vercherat M, Bouffet E, Jalbert P, Brunat-Mentigny M. Tumeur de Wilms et syndrome de Bloom. Arch Pediatr. 1996 Août;3(8):802-805.