Affiliations : 1Service de pédiatrie, centre hospitalier général, bd Hauterive, BP 1156, 64000 Pau, France2service de chirurgie, centre hospitalier général, bd Hauterive, BP 1156, 64000 Pau, France3service d'anatomie-pathologique, centre hospitalier général, bd Hauterive, BP 1156, 64000 Pau, France
Les observations antérieurement publiées d'hépatile à cellules géantes associée à une anémie hémolytique auto-immune sont améliorées par l'association prednisone-azathioprine.Observation.- Un enfant de 14 mois avait présented une hépatize à cellules géantes avec anémie hémolytique et test de Coombs positif. L'administration de prednisone et d'azathioprize permettait un bon contrôle de l'atteinte hépatique mais les besoins transfusionnels restaient importants. Cette hémolyse intense a conduit à réaliser une splénectomie qui a été rapidement efficace permettant de supprimer les besoins transfusionnels. Le traitement predmisone-azathioprine a été poursuivi pendant 5 ans. Avec 12 ans de recul, l'enfant va bien sans aucun traitement.Conclusion.- Cette observation est la première publiée d'une telle association dans laquelle la persistance d'une hémolyse sévère à conduit à une splénectomie rapidement efficase sur l'atteinte hématologique
Mot-clés auteurs
hépatite à cellules géantes; anémie hémolytique auto-immune;
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Choulot JJ, Parent Y, Etcharry F, Saint-Martin J, Mensire A. Hépatite à cellules géantes et anémie hémolytique auto-immune: efficacité de la splénectomie sur l'hémolyse. Arch Pediatr. 1996 Août;3(8):789-791.
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