L'association diabète insulinodépendant (DID) - pathologie auto-immune a été décrite mais reste mal expliquée. Nous rapportons le cas d'un diabète néonatal vrai associé à une maladle auto-immune.Observation. - Un garçon a présenté, dès la période néonatale, un DID associé à une entéropathie sévère, d'origine probablement immune étant donné la présence de multiples anticorps (AC) anti-organes et en particulier d'AC anti-entérocytes, réfractaire à tout traitement immunosuppresseur. Cette pathologie s'est complétée secondairement d'une atteinte multiviscérale, en particulier pulmonaire, responsable du décès à l'âge de 2 ans.Conclusion. - La physiopathologie de cette association est encore méconnue. Des hypothèses ont été proposées: le regroupement de plusieurs observations isolées pourrait faciliter les recherches dans ce domaine.