L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie, caractérisée par l'existence de nodules hépatiques diffus sans fibrose mutilante, pourrait être la conséquence de lésions thrombotiques veineuses ou artérielles siégeant dans l'espace porte. Nous rapportons un cas de syndrome des antiphospholipides primaire associé à une hyperplasie nodulaire régénérative survenu chez une femme de 45 ans. La malade avait fait un accident vasculaire cérébral de type ischémique, une ischémie artérielle aiguë de la jambe gauche, et avait des anticorps anticardiolipine dans le sérum à un taux élevé. L'hyperplasie nodulaire régénérative, prouvée histologiquement, se manifestait par une cholestase anictérique. Cette observation apporte un argument supplémentaire en faveur d'un mécanisme thrombotique dans la physiopathologie de l'hyperplasie nodulaire régénérative.