Les syndromes neurologiques paranéoplasiques se définissent par l'association d'une atteinte neurologique et d'un cancer, en l'absence de complications métastatiques, infectieuses ou métaboliques. A l'exception du syndrome de Lambert-Eaton où un mécanisme auto-immun a été démontré, la pathogénie des syndromes neurologiques paranéoplasiques reste inconnue. Toutefois, dans environ 50 p. 100 des cas, des auto-anticorps dirigés contre des antigènes exprimés par le système nerveux et par la tumeur (antigènes onconeuronaux) sont mis en évidence (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri), mais leur possible rôle pathogène n'a pas été démontré. La synthèse de ces anticorps n'est probablement qu'une manifestation d'une réaction immune complexe faisant aussi intervenir l'immunité cellulaire. Sur le plan pratique, la découverte d'auto-anticorps spécifiques est d'un grand intérêt puisqu'elle permet d'affirmer l'existence d'un processus néoplasique, très souvent occulte, et de limiter sa recherche à quelques organes. Sur le plan théorique, les syndromes neurologiques paranéoplasiques pourraient être d'excellents modèles de maladie auto-immune affectant le système nerveux. Leur étude pourrait également permettre de mieux comprendre les interactions entre une tumeur et le système immunitaire.