But. Rappeler les principaux éléments qui doivent faire évoquer le diagnostic du syndrome d'hyper-immunoglobulinémie D à propos d'un cas familial d'urticaire chronique. Observation. Nous rapportons le cas d'un garçon et de sa mère ayant une symptomatologie identique, ayant commencé dans la première année de vie, et des épisodes récidivant associant une urticaire, une fièvre, des arthralgies et un syndrome inflammatoire. Discussion. Le diagnostic de syndrome d'hyper-immunoglobulinémie D est affirmé devant une élévation persistante du taux sérique des immunoglobulines D. Conclusion. Le diagnostic de syndrome d'hyper-immunoglobulinémie D doit être envisagé devant une urticaire chronique familiale chez l'enfant. La précocité du début de la maladie, et l'association de l'atteinte cutanée à des manifestations fébriles, articulaires, digestives et à la présence d'adénopathies permettent d'orienter le diagnostic qui sera affirmé par l'élévation très franche des IgD.