Dysraphisme spinal fremé. A propos de trois cas.
Auteurs : Benzekri L1, Jarmouni R, Zouhair K, el Ouazzani T, Nejjam F, Moufid K, Bennani Smires C, Lakhdar HIntroduction. Le dysraphisme spinal fermé regroupe un ensemble d'atteintes congénitales de l'axe vertébro-neural à revêtement cutané présent. Observations. Nous rapportons trois observations de dysraphisme spinal fermé. L'interrogatoire ne trouvait pas de cas similaires familiaux. Il s'agissait de deux fillettes âgées respectivement de 7 et 10 ans et d'un garçon de 9 ans. Les premiers signes étaient apparus approximativement à l'âge de 6 mois, de 9 ans et à la naissance. Dans les deux premiers cas assez comparables, étaient survenues des mutilations des orteils suivies quelques mois à quelques années plus tard d'une ulcération chronique de la plante d'un pied. L'examen trouvait un gros pied avec une amputation des orteils, un mal perforant plantaire, une queue faunesque lombaire et des troubles neurologiques. Le bilan radiologique montrait un défaut de fermeture des vertèbres dorsales et/ou lombaires, une lyse des dernières phalanges et une diastématomyélie à l'imagerie par résonance magnétique nucléaire. Le troisième malade était né avec un naevus pileux et une queue faunesque lombaires. A l'âge de 3 ans, était apparue une tumeur sous-cutanée, lombaire, mollasse, augmentant progressivement de volume et devenue douloureuse. Il n'y avait pas d'amputation des orteils, ni de mal perforant plantaire, ni de troubles neurologiques. Le bilan radiologique montrait une hémisacralisation de L5 avec spina bifida de SI, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire une moelle normale et une tumeur indépendante du canal neural. La biopsie-exérèse de cette tumeur concluait à un neurofibrome. Commentaires. La dysraphie définit le trouble du développement embryo-fœtal dans le plan dorso-médian. Les filles sont plus touchées que les garçons. Les anomalies sont complexes et multiples: diastématomyélie et diplomyélie, fistule dermique, kyste neurentérique, tumeurs dysembryoplasiques, anomalies de la situation de la moelle, habituellement accompagnées d'anomalies vertébrales. Les éléments cliniques des dysraphies sont de trois ordres : cutanés, orthopédiques et neurologiques. Les explorations radiologiques doivent être complétées par une myélographie couplée à un examen tomodensitométrique et surtout par une imagerie par résonance magnétique nucléaire pour préciser les malformations sous-jacentes et l'indication chirurgicale éventuelle.