Les lymphomes primitifs pulmonaires restent une pathologie rare dont le démembrement a largement bénéficié des techniques immunohistochimique et de biologie moléculaire. Ces lymphomes sont le plus souvent de bas grade de malignité et semblent pour la plupart développés aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. L'utilisation des méthodes d'analyse cellulaire sur des prélèvements obtenus en routine par voie endoscopique (biopsie transbronchique ou lavage alvéolaire) pourra peut-être éviter dans l'avenir le recours à une biopsie à thorax ouvert à visée diagnostique. Le traitement des formes localisées est en règle chirurgical, mais la meilleure stratégie thérapeutique reste à définir concernant les formes bilatérales ou avec atteinte d'une autre muqueuse, en particulier digestive.