La dermatite herpétiforme (DH) est une dermatose papulovésiculeuse auto-immune chronique, associée à une entéropathie au gluten. Nous rapportons huit observations dans lesquelles une DH est survenue de façon retardée par rapport à une authentique maladie coeliaque (MC) de l'enfant. Patients et méthodes. - Le diagnostic de MC était fondé sur l'existence d'une atrophie villositaire totale ou subtotale à l'examen histologique, une rémission clinique totale sous régime sans gluten (RSG) et une positivité des anticorps (IgA antigliadine, antiréticuline et anti-endomysium) ainsi que leur négativation sous régime d'exclusion. Le diagnostic de DH reposait sur l'aspect clinique, l'examen histologique standard réalisé en peau lésée et sur l'immunofluorescence directe en peau saine ou périlésionnelle. Un groupage HLA de classe II a pu être réalisé chez cinq patients. Les allèles de classe DRB1, DQA1, DQB1 et DPB1 ont été étudiés. Résultats. - La DH est apparue entre 3 et 22 ans après le diagnostic de la MC. Cinq patients sur huit ne présentaient alors aucune symptomatologie digestive. Dans trois cas, un écart dans le RSG ou la reprise récente du régime normal précédait la DH. Dans un cas, la DH est survenue alors que le patient suivait correctement le RSG. Chez trois patients, les lésions cutanées étaient survenues plusieurs années après l'arrêt du RSG. Le phénotype de la MC, DR3 et/ou DR7 a été retrouvé chez quatre patients, trois d'entre eux présentant l'allèle DQW2. L'allèle DR2 n'était, en revanche, présent chez aucun des cinq patients testés. Discussion. - Ces huit cas illustrent l'absence de frontière nosologique entre l'entéropathie de la DH et celle de la MC. La présence de l'allèle DR7 et surtout l'absence de l'allèle DR2 pourraient expliquer le caractère particulièrement sévère de l'entéropathie chez nos patients. Le délai d'apparition de la DH, après une durée très variable de régime normal pourrait correspondre au temps nécessaire à l'accumulation progressive au niveau de la peau d'IgA (ou complexes immuns IgA-gluten) après une sensibilisation digestive au gluten. Le rôle préventif du RSG est donc probable. Conclusion. - MC et DH correspondent vraisemblablement à deux stades évolutifs différents d'une même maladie. Une surveillance non seulement digestive mais également dermatologique de long cours, s'impose chez tous les patients atteints de MC. L'intérêt d'une éviction de longue durée du gluten pour prévenir une éventuelle DH est à mettre en balance avec le caractère astreignant et coûteux d'un tel régime.