En l'absence actuelle d'agent étiologique identifié, le diagnostic de la maladie de Kawasaki demeure clinique. Nous rapportons une observation originale de maladie de Kawasaki inaugurée par une cholestase fébrile.Observation.— Un garçon âgé de 14 ans présentait initialement une cholestase fébrile. Secondairement, ce tableau se complétait par l'apparition des critères cliniques permettant d'affirmer une maladie de Kawasaki. Biologiquement, il existait un syndrome inflammatoire. La cholestase était isolée sans cytolyse hépatique ni signes d'insuffisance hépatocellulaire. Les prélèvements bactériologiques étaient stériles et les recherches en faveur d'une infection virale étaient négatives. L'enfant a été traité par immunoglobulines polyvalentes et acide-acétylsalicylique. L'évolution clinique, biologique et échocardiographique a été favorable.Conclusion.— Un ictère cholestatique évoluant dans un contexte de syndrome fébrile persistant et inexpliqué doit faire penser ù une maladie de Kawasaki.