Une cyanose avec saturation en oxygène basse et en l'absence de pathologies cardiaques ou respiratoires doit faire rechercher une pathologie de l'hémoglobine. Un enfant de 3 ans ayant un néphroblastome avec récidive pleurale a précaté une cyanose initialement attribuée à une pleurésie. La cyanose a persisté après drainage de l'épanchement pleural; la saturation transcutanée mesurée était basse, contrastant avec une pression partielle en oxygène élevée à l'analyse des gaz du sang artériel. Le diagnostic de méthémoglobinémie liée à une anesthésie locale par pommade EMLA® et favorisée par un déficit partiel en G6PD a été porté. La méthémoglobinémie a disparu après injection de bleu de méthylène. La consistation d'une saturation en oxygéne basse associée à une pression artérielle en oxygène nonnale ou élevée unit faire évoquer un défaut de fixation de l'oxygène à l'hémoglobline, le plus fréquemment recondaire à une méthémoglobinémie.