Mélanome intra-médullaire primitif. A propos d'un cas.
Auteurs : Magni C1, Yapo P, Mocaer J, Renjard L, Sonier CB, Cottier JP, Jan M, Laffont JLe mélanome primitif est une tumeur médullaire rare, rapportée pour la première fois en 1906 par Hirschberg. Depuis, 34 cas ont été répertoriés. Nous rapportons un nouveau cas de mélanome primitif thoracique strictement intra-médullaire. L'IRM objectivait une lésion de signal paramagnétique accompagnée d'un kyste réactionnel. L'aspect macroscopique et l'examen histologique ont permis de poser le diagnostic. Le mélanome médullaire est considéré comme primitif quand aucun autre mélanome n'est retrouvé en dehors du système nerveux central. Son siège est habituellement thoracique moyen ou inférieur. Cette lésion, dont le développement est souvent lent, peut être de situation intra-médullaire, intra et extra-médullaire, strictement lepto-méningée ou extra-durale. L'IRM s'impose comme l'examen indispensable; elle met en évidence une lésion de signal paramagnétique. Son aspect n'est cependant pas spécifique, pouvant correspondre à un autre type de tumeur pigmentée (le mélanocytome méningé, le schwannome mélanocytique), à un lipome ou à une lésion vasculaire ou tumorale hémorragique. Le traitement n'est pas codifié mais associe souvent la chirurgie et la radiothérapie. Des contrôles IRM à distance doivent être pratiqués à la recherche d'une récidive locale ou de localisations métastatiques lepto-méningées, qui engagent le pronostic.