Nous rapportons l'observation d'une Myofibromatose Infantile Osseuse Isolée chez une enfant de 14 ans. La radiographie osseuse standard du tibia avait évoqué le diagnostic de tumeur osseuse bénigne. La biopsie n'a pas apporté un diagnostic formel. Une exérèse « en bloc » a due être réalisée. Le diagnostic de Myofibromatose Infantile Osseuse a été posé en raison de l'aspect histologique de la tumeur confirmée par l'étude immunohistochimique avec l'expression de l'α actine musculaire lisse par les cellules tumorales fusiformes. L'histologie était comparable aux formes multicentriques. La Myofibromatose Infantile est une pathologie rare et sa forme osseuse isolée exceptionnelle. Notre cas est, à notre connaissance, unique dans la littérature en raison de l'age et du sexe de l'enfant ainsi que de sa localisation tibiale.