Le syndrome carcinoïde associé aux tumeurs carcinoïdes se caractérise par des flushes cutanés, des diarrhées et des épisodes de bronchospasmes. Ce syndrome provient de la production de différents médiateurs par la tumeur. Ces médiateurs sont inactivés par le foie et le syndrome n'apparaît qu'en cas de métastases hépatiques ou en cas de tumeurs qui sécrètent leurs médiateurs directement dans les veines systémiques (carcinoïdes bronchique ou ovarien). Après une durée d'évolution variable, le syndrome carcinoïde se complique d'une cardiopathie typique. Des plaques eartinoïdes, dont l'ultrastructure est caractéristique, se développent sur l'endocarde, principalement au niveau des valves tricuspide et pulmonaire. Une insuffisance tricuspide et une sténose pulmonaire sont les deux lésions les plus fréquentes qui en résultent. Progressivement, la cardiopathie évolue vers la défaillance cardiaque. Les tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente même en cas de métastases hépatiques. De plus, les possibilités de traitement actuel des métastases hépatiques et des symptômes de l'affection permettent de ralentir l'évolution de la maladie. Compte tenu de ces deux éléments, la cardiopathie est une cause significative de décès précoce. Dans certains cas, le traitement chirurgical (remplacement valvulaire tricuspide et/ou valvuloplastie pulmonaire) est à même d'améliorer l'espérance de vie et en tout cas le confort des patients, pour autant qu'il soit appliqué avant une détérioration irréversible de la fonction cardiaque.