Nous rapportons un cas d'hamartome mésenchymateux hépatique découvert, chez un homme de 18 ans, au décours d'un épisode de cholestase (clinique et biologique) d'installation brutale. L'imagerie (échographie et tomodensitométrie hépatique) montrait une tumeur médio hépatique, kystique avec cloisons de refend. L'examen anatomo-pathologique de la pièce de résection permettait le diagnostic d'hamartome mésenchymateux. Cette tumeur bénigne, de description récente, est rare et survient essentiellement chez l'enfant de moins de 2 ans. Treize cas d'une telle tumeur chez l'adulte ont été rapportés, dont cinq chez des sujets japonais. Notre cas est particulier par l'absence de tumeur en échographie 2 ans auparavant, la présence de kystes de grande taille et de fibres musculaires lisses dans la paroi.