La lymphangioléiomyamatose (LAM) pulmonaire est une maladie rare exclusivement féminine, œstrogéno-dépendante dont le pronostic est sévère. Nous présentons deux observations de jeunes femmes de 30 et 33 ans, ayant la même histoire clinique qui associe angiomyolipomes rénaux et pneumothorax récidivants. Les aspects tomodensitométriques étaient hautement évocateurs de LAM (images kystiques à parois fines disséminées dans les deux champs pulmonaires) ; la preuve histologique était apportée par biopsie pulmonaire chirurgicale réalisée au cours de thoracotomies pour pleurectomies. La première patiente, actuellement asymptomatique et en excellent état général, a été traitée 3 mois par tamoxifène (Nolvadex®), puis 20 mois par 3,75 mg/mois de triptoréline (Décapeptyl®), agoniste du GnRH. La deuxième patiente a reçu d'emblée de la triptoréline à la même dose. Après 40 mois de traitement, la patiente est asymptomatique et l'évolution fonctionnelle satisfaisante. Les agonistes du GnRH (Gonadotrophin Releasing Hormone) semblent constituer une alternative intéressante dans le traitement de la LAM.