La drépanocytose est devenue un problème de santé important en France métropolitaine. Malgré l'amélioration de la prise en charge, du suivi et de la prévention, elle reste une maladie grave, parfois mortelle chez l'enfant, surtout dans les premières années de la vie.Population et méthodes.- Vingt-six dossiers d'enfants (14 garçons et 12 filles) décédes entre 1985 et 1992 ont été recueillis après enquête auprès des pédiatres suivant des enfants drépanocytaires en région parisienne, et dans le cadre du réseau d'étude Inserm sur la drépanocytose pour ceux décédés après 1987.Résultats.- L'âge moyen de ces enfants au moment du décès était de 5.5 ans. L'infection est la principale cause de décès (53,8 % des cas), touchant en majorité des enfants jeunes, de moins de 5 ans. Le pneumocoque était le gemme le plus fréquent. Les crises de séquestration splénique et les accidents vasculaires cérébraux (AVC) étaient la deuxième cause de décès, touchant respectivement trois enfants de moins de 5 ans et trois enfants plus âgés. La mortalité, calculée à partir des enfants inclus dans le réseau, sur un total de 2 063 années-suivi est de 0.29 % personne/année.Conclusion.- La qualité de la vie et les complications dégénératives deviennent des facteurs déterminants pour le choix de nouvelles thérapeutiques chez ces patients, telles que la chimiothérapie ou la greffe de moelle osseuse.