Nous rapportons le cas de 3 enfants présentant l'association d'un kyste interhémisphérique paramédian avec une agénésie du corps calleux, sans autre malformation. Il s'agit d'une malformation rare, secondaire à un trouble précoce de l'embryogénèse. L'importance des anomalies visibles en IRM contraste avec la bonne tolérance clinique. Le principal diagnostic différentiel est celui des kystes médians associés aux agénésies calleuses, de pronostic variable.