Une dyspnée chez une femme de 29 ans, apparue lors d'une grossesse deux ans plus tôt et progressivement aggravée au stade III de la NYHA, a révélé une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire : pression artérielle pulmonaire systolique à 120 mmHg, gradient artério-capillaire à 30 mmHg. Il existait des auto-anticorps anti-noyau au 1/1000 et anti-DNA natif au 1/800 sans autre atteinte systémique de lupus. Le traitement par prednisone (2 mg/kg/j) a permis d'obtenir une régression de la dyspnée, un abaissement de la pression artérielle pulmonaire systolique à 65 mmHg et du gradient artério-capillaire à 15 mmHg et une négativation de la sérologie lupique avec un suivi clinique de 37 mois. Ainsi, un lupus érythémateux systémique peut se révéler par une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire dont le traitement classique peut être complété avec succès par la prescription de corticoïdes.