Le naevus de Ota est une pigmentation congénitale des territoires cutanés innervés par les 1^re et 2^e branches du nerf trijumeau, associée dans 2/3 des cas à une mélanose oculaire homolatérale. Il touche préférentiellement les sujets de race orientale. Soixante-six cas de transformation maligne ont été rapportés dans la littérature, affectant essentiellement des sujets de race blanche: dans 23 observations, le mélanome se développe à partir du globe oculaire (la choroïde dans 18 d'entre elles); l'orbite est le point de départ dans 13 cas. Seules 4 observations concernent des mélanomes compliquant des naevus de Ota sans mélanose oculaire cliniquement décelable. Nous rapportons une nouvelle observation chez un homme de 30 ans ayant un naevus de Ota droit de type III selon Tanino sans mélanose oculaire associée. Chez cet homme, le mélanome est révélé par une baisse de l'acuité visuelle homolatérale en rapport avec sa localisation initiale à l'apex orbitaire avec envahissement secondaire de la région optico-sphénoïdo-caverneuse, ce qui n'a jamais été décrit jusqu'alors.