Introduction. L'association de xanthomes plans disséminés normolipémiques à une dysglobulinémie monoclonale est une entité reconnue depuis plus de trente ans. L'existence d'une activité anti-lipoprotéine de certaines de ces immunoglobulines monoclonales ou d'une hypocomplémentémie associée a été rapportée. Observation. Une femme de 64 ans a développé de façon simultanée des xanthomes plans disséminés normolipémiques et une dysglobulinémie monoclonale IgGκ. Cette paraprotéine était initialement associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (dite «bénigne») avant d'évoluer vers un myélome. A cette aggravation hématologique s'est associée une extension parallèle des lésions cutanées. Les explorations immunologiques ont permis de mettre en évidence la présence dans le plasma de complexes IgG-lipoprotéine, ainsi qu'une hypocomplémentémie évoquant une activation incomplète de la voie classique (baisse du CH50 et de la fraction C4). Discussion. La pathogénie des associations de xanthomatoses et de dysglobulinémies a fait l'objet de nombreux travaux dans la littérature, l'hypothèse la plus probable étant celle d'une interaction spécifique entre l'immunoglobuline monoclonale et le métabolisme des lipoprotéines. Dans les formes normolipémiques, les complexes immunoglobuline-lipoprotéine sont reconnus par les « récepteurs poubelles » et s'accumulent dans les macrophages dermiques, alors que le mécanisme de captation des lipoprotéines par les autres types cellulaires reste normal, ce qui explique l'absence d'hyperlipidémie.