Introduction. Le Xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose rare, transmise sur le mode récessif, liée à un défaut de réparation de l'ADN. Récemment, des modifications d'oncogènes et des mutations sur le gène suppresseur de tumeurs p53 ont été rapportées dans les tumeurs de malades XP. Nous nous proposons, à partir d'une série de 40 observations colligées à la clinique de dermatologie d'Alger, d'analyser les caractéristiques du XP en Algérie. Malades et méthodes. Pour chaque malade, l'étude a porté sur la familialité, l'analyse clinique, biologique et les résultats thérapeutiques. Les examens biologiques ont été orientés essentiellement sur l'étude de l'ADN extrait des biopsies de tumeurs de 18 malades sur la recherche de modification d'oncogènes par Southern blot et hybridation. Une technique, basée sur le polymorphisme de conformation de l'ADN simple brin, a été effectuée pour la détection rapide des mutations sur le gène p53. Résultats. Une consanguinité au premier degré a été notée dans 95 p. 100 des cas et une familialité dans 63 p. 100 des cas. La moyenne d'âge des malades était de 10 ans ; le sex ratio était voisin de 1. Trente deux malades soit 80 p. 100 avaient un XP classique et 8 (20 p. 100) un XP variant. Parmi les 18 tumeurs analysées, le gène Ha-ras était amplifié et/ou remanié dans 50 p. 100 des cas. Seules 3 tumeurs (16,6 p. 100) comportaient des mutations sur le gène p53 (transitions C → T). Le traitement chirurgical isolé ou associé à une polychimiothérapie a permis la résolution des tumeurs dans 75 p. 100 des cas. Discussion. Le XP en Algérie se présente sous des aspects classiques avec pour particularité une fréquence élevée de l'atteinte oculaire (62 p. 100) et des manifestations neurologiques (62 p. 100). Les études génétiques confirment les modifications du gène Ha-ras en relation directe avec les lésions UV non réparées dans l'XP classique et les mutations du gène p53 suppresseur de tumeurs caractéristiques du spectre de mutations induites par les UV. La chirurgie constitue le traitement de choix des tumeurs ; la polychimiothérapie reste une alternative dans les cas avancés.