La maladie de von Hippel-Lindau est une affection génétique rare à transmission autosomique dominante caractérisée par le développement de tumeurs variées : hémangioblastome du système nerveux central ou de la rétine, kystes ou cancer des reins et phéochromocytome. Différentes lésions pancréatiques peuvent également s'observer au cours de cette maladie. Il s'agit le plus fréquemment d'une polykystose, mais d'autres lésions rares peuvent se rencontrer. Nous rapportons dans ce travail 8 observations d'atteinte pancréatique chez des sujets atteints de la maladie de von Hippel-Lindau. Il s'agissait d'une polykystose d'importance variée (3 cas), d'un cystadénome séreux (2 cas), d'une tumeur endocrine (1 cas), d'une suspicion d'hémangioblastome (1 cas) et d'un adénocarcinome canalaire (1 cas). La découverte chez un sujet d'une lésion rare du pancréas (polykystose, cystadénome séreux ou tumeur hypervascularisée) chez un sujet jeune devrait inciter le gastro-entérologue à rechercher les autres lésions de la maladie de von Hippel-Lindau et à réaliser une enquête familiale dans le but de proposer une prise en charge multidisciplinaire adaptée.