Un nouveau gène suppresseur de tumeur responsable de la neurofibromatose de type 2, est altéré dans les neurinomes et les méningiomes.
Auteurs : Sanson M1La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante prédisposant à la survenue de neurinomes et méningiomes multiples, et à un moindre degré, d'épendymomes. La perte d'un chromosome 22 est fréquemment retrouvée dans ces tumeurs. De façon intéressante, le gène responsable de la NF2 a été localisé sur le bras long de ce chromosome. Il a été récemment isolé par clonage positionnel et code pour une protéine (la Schwannomine ou Merlin ) impliquée dans l'organisation de la membrane plasmique. L'inactivation de ce gène dans un grand nombre de neurinomes et de méningiomes, suggère qu'il s'agit d'un nouveau gène suppresseur de tumeur.