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Un nouveau gène suppresseur de tumeur responsable de la neurofibromatose de type 2, est altéré dans les neurinomes et les méningiomes.

Auteurs : Sanson M1
Affiliations : 1Clinique Neurologique, Hôpital de la Salpêtrière, Paris.
Date 1996 Janvier, Vol 152, Num 1, pp 1-10Revue : Revue neurologiqueType de publication : article de périodique; revue de la littérature;
Résumé

La neurofibromatose de type 2 (NF2) est une maladie autosomique dominante prédisposant à la survenue de neurinomes et méningiomes multiples, et à un moindre degré, d'épendymomes. La perte d'un chromosome 22 est fréquemment retrouvée dans ces tumeurs. De façon intéressante, le gène responsable de la NF2 a été localisé sur le bras long de ce chromosome. Il a été récemment isolé par clonage positionnel et code pour une protéine (la Schwannomine ou Merlin ) impliquée dans l'organisation de la membrane plasmique. L'inactivation de ce gène dans un grand nombre de neurinomes et de méningiomes, suggère qu'il s'agit d'un nouveau gène suppresseur de tumeur.

Mot-clés auteurs
Adulte; Cytogénétique; Exploration; Gène suppresseur tumeur; Identification; Marqueur biologique; Méningiome; Neurinome; Neurofibromatose;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Sanson M. Un nouveau gène suppresseur de tumeur responsable de la neurofibromatose de type 2, est altéré dans les neurinomes et les méningiomes. Rev. Neurol. (Paris). 1996 Jan;152(1):1-10.
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Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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