Le carcinome à cellules acineuses est une tumeur rare du pancréas exocrine, de mauvais pronostic. Outre son caractère macroscopique bien limité, il présente la particularité clinique d'être le cancer pancréatique le plus souvent associé à un syndrome de Weber-Christian. A partir d'un cas survenu chez un homme de 63 ans et révélé par ce syndrome, le diagnostic positif et différentiel de cette tumeur est envisagé.