Introduction. Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une affection dermatologique habituellement bénigne, spontanément résolutive du nourrisson et du jeune enfant. L'aspect des lésions à type de populo-nodules jaune orangé, de consistance ferme est souvent caractéristique, rendant le diagnostic généralement aisé. La taille des nodules varie de quelques millimètres à 1 ou 2 cm. Nous rapportons une forme exceptionnelle par son caractère géant congénital. Observation. Le nouveau-né, de sexe féminin, présentait une lésion inguinale droite rouge vif de 4 x 2,5 cm. L'examen clinique trouvait deux adénopathies inguinales homolatérales. L'examen histologique de la lésion permettait de porter le diagnostic de XGJ. Le bilan d'extension était négatif. L'évolution était marquée par la diminution spontanée progressive du placard et des adénopathies, et une xanthomisation de la partie cutanée. Commentaires. Les formes cliniques de XGJ de grande taille ont été rarement décrites. La taille de ces lésions ne semble pas modifier leur évolution et la fréquence des atteintes viscérales associées ne paraît pas plus élevée. Leur présentation clinique, leur croissance parfois rapide, posent un problème diagnostique et nécessitent la pratique d'une biopsie afin d'éliminer d'autres tumeurs néonatales au pronostic plus péjoratif. La régression habituellement spontanée des XGJ permet de proposer une abstention thérapeutique avec surveillance régulière.