Chez une patiente de 83 ans ayant une leucémie lymphoïde chronique connue et traitée depuis 14 ans et semblant quiescente, est apparue brusquement une ascite avec hypertension portale. L'histologie hépatique a trouvé une infiltration lymphoïde monomorphe majeure des espaces portes. L'hypertension portale de la leucémie lymphoïde chronique peut être liée à cette infiltration lymphoïde périportale mais aussi à des thromboses intraportales liées à la thrombophilie ou à une augmentation du débit sanguin hépatique. Notre observation démontre que l'atteinte lymphoïde hépatique peut s'exprimer brutalement alors que le syndrome lymphoprolifératif semble contrôlé au niveau sanguin et ganglionnaire.