Le fibrolipome du nerf médian et de ses branches est une lésion rare, mais représente la première cause d'hypertrophie digitale au membre supérieur. Nous présentons une série pédiatrique de 8 patients, dont deux atteintes bilatérales, pour laquelle la symptomatologie dominante était une hypertrophie digitale ou une macrodactylie. L'infiltration de la première commissure était un élément constant et très évocateur du diagnostic de fibrolipome du tronc du nerf médian, que l'IRM peut confirmer dans les formes limitées à la paume ou de diagnostic difficile. Aucun lien de causalité entre l'hamartome du nerf médian et l'hypertrophie contingente des parties molles n'a pu être établi jusqu'à présent. Il semble qu'il s'agisse d'une pathologie régionale, développementale, et celle-ci peut s'enrichir d'autres malformations congénitales de même topographie. Nous avons traité l'ensemble des patients de façon symptomatique, avant tout par décompression nerveuse sans chercher à extirper totalement la lésion par une dissection intrafasciculaire extensive ou par résection nerveuse. La paume a été dégraissée et l'hypertrophie digitale réduite, mais nous n'abordons pas le traitement des macrodactylies vraies qui méritent un temps opératoire séparé. Le recul moyen est de 8 ans et dépasse 13 ans pour 5 fibrolipomes opérés. La sensibilité de discrimination reste souvent perturbée, mais le déficit est stabilisé, ainsi que le volume des parties molles. Rien ne permet d'affirmer la supériorité d'une chirurgie nerveuse plus radicale sur l'évolution de l'hypertrophie.