Les auteurs rapportent un cas de chondrosarcome myxoïde de la base du crâne développé à partir de la suture sphéno-temporale droite en détaillant les caractéristiques neuroradiologiques et histologiques de cette tumeur. Le suivi clinique et radiologique ne montrent pas de récidive 26 mois après la chirurgie d'exérèse tumorale élargie. La revue de la littérature relève 180 chondrosarcomes de la base du crâne (CBC) survenant en règle chez des sujets jeunes. Ces tumeurs naissent des synchondroses de la base. Le scanner et l'IRM sont complémentaires dans l'analyse anatomique des CBC mais seule l'immunohistochimie peut les distinguer des chordomes chondroides. Le pronostic est corrélé au grade histologique et à la qualité de l'exérèse tumorale ; la prédominance des tumeurs de faible grade et les progrès thérapeutiques expliquent le faible taux de récidive et de métastase des CBC en comparaison aux localisations extra-crâniennes des chondrosarcomes.